吕群 杭州师范大学附属医院 呼吸与危重症医学科主任、主任医师
72岁的张阿姨受凉后开始阵发性咳嗽、咳黄痰,体温一度飙到39℃。她自行服用了头孢类药物,症状没有任何改善;去医院使用了抗生素,依然没有任何效果。不久前,家人带她来到我们门诊。
团队为她完善检查,胸部CT提示磨玻璃影,条索影,支气管壁增厚,轻度网格影,小叶间隔增厚,小叶内微结节……初步诊断为社区获得性肺炎,收治入院。
但化验结果却疑点重重。血常规显示,嗜酸性粒细胞占比高达11.4%,远超正常范围。同时,高敏C反应蛋白明显升高。鼻窦CT提示上颌窦、筛窦炎症。肺功能检查提示中度通气功能障碍,弥散功能下降,支气管激发试验为阴性。
为了揪出真相,我进一步为张阿姨完善多项鉴别检查。
寄生虫相关抗体全部阴性,排除寄生虫感染。
支气管镜肺泡灌洗检出大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌等条件致病菌,但降钙素原指标正常,说明这些菌群仅为定植,并非本次发病的主要元凶。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)结果为阴性。
综合以上检查,最终张阿姨被确诊为一种累及全身多系统的罕见血管炎——嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),合并慢性鼻窦炎。
明确诊断后,治疗方案随即制订。根据《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识》,由于张阿姨属于活动性非重症EGPA,首选糖皮质激素进行诱导治疗。初期予以甲泼尼龙静脉用药,治疗第二天张阿姨体温就恢复正常,咳嗽、咳痰明显好转。五天后病情稳定,改为口服药物出院休养。
然而,因担心激素的副作用,张阿姨自行减少了药量。不久后,体温再次飙到39.5℃,病情出现反复。
考虑到张阿姨对长期激素有抵触心理,且单纯激素治疗易复发、副作用大,团队结合最新诊疗指南调整了方案,规范联合治疗一个月后,她的血常规、炎症指标、呼出气一氧化氮全部恢复正常。胸部CT显示:支气管壁增厚、树芽征、磨玻璃影等病灶明显吸收,肺功能稳步改善。困扰她的咳嗽、发热彻底消失。
在这里提醒大家——
咳嗽、发热、肺部阴影 ≠ 普通肺炎。如果抗感染无效,同时有长期鼻炎、哮喘、血嗜酸细胞升高,一定要排查EGPA。
EGPA不是不治之症。早期规范治疗可以有效阻断器官损伤,绝大多数患者能正常生活。
确诊患者务必遵医嘱规范用药,切勿自行减药、停药,擅自停药极易导致病情复发、加重。
激素不耐受或反复复发的患者不必过度焦虑,靶向生物制剂已是成熟方案,为患者提供了更安全、有效的选择。
记者 金晶 通讯员 朱韵熙 丘华琛 整理