杭州市妇产科医院多学科团队联合救治李女士 医院供图
记者 吴双
通讯员 吴思怡 陈思 施总颖
30多岁的李女士即将迎来第二个孩子，小家庭对即将新增的成员满怀憧憬。李女士一直在杭州市妇产科医院做产检，一路上过关斩将，没有遇到什么不顺遂。
直到孕24周，四维彩超的结果显示，李女士腹中的胎儿是先天性膈疝。先天性膈疝的孩子原本应长在腹腔里的大肠、小肠和脾脏等脏器都跑到了左侧胸腔里，挤压到了肺，严重起来会危及生命。
李女士十分担心这个孩子因此无法顺利看到这个世界。主管医生何佩立即召集医院产前诊断、超声科、新生儿科等展开多学科讨论，专家们一致认为该先天性膈疝患儿出生后治愈率较高。于是，杭妇院立刻启动院区联动救治，邀请杭州市儿童医院专科专家进一步会诊及制订救治方案。
一波未平一波再起
膈疝孩子遭遇胎心消失风险
为更好守护杭城妇幼健康，去年底，杭州市妇产科医院和杭州市儿童医院组建成立杭州市妇女儿童医疗集团，分别为集团的钱江院区和朝晖院区。集团成立后，杭妇院在全力救治重症孕产妇的同时，对接市儿童医院的专家协助救治新生儿，大幅提高了重症孕产妇及新生儿的救治率。
杭州市儿童医院院长、上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科主任王俊教授表示，目前已研究出先天性膈疝胎儿产前和产后风险评估模型，可以较精准地评估风险。王俊教授根据李女士胎儿的检查分析结果进行评估，认同这个孩子的治愈率很高。
得知两院区专家一致的评估结果，李女士放下心来待产。没想到，7月3日，李女士又经历了惊险一幕。孕36周，李女士定期来做产检。富有经验的何佩主任注意到，虽然胎儿心率处于正常范围，但胎心监护的情况出现了异常：孩子有缺氧表现。何佩主任让李女士赶紧去做超声检查，果然，结合胎心监护和超声影像报告，发现不排除一侧脐动脉局部闭塞。
这时，何佩主任意识到李女士的情况非常危险，极有可能是脐动脉栓塞！脐带是婴儿出生前唯一的供血供氧通道，胎儿脐动脉栓塞会导致胎儿窘迫、胎儿猝死、新生儿重度窒息、脑瘫等并发症。何佩主任立刻建议终止妊娠。
两院协作共同守护
最终得以救下新生命
何佩主任当机立断联系病房收治患者，做好急诊手术准备。同时，立即联系手术室、新生儿科、麻醉科通力协作，迎接新生命的安全到来。
确保一切万无一失后，手术开始。术中，何佩主任发现李女士果然发生了一侧的脐动脉栓塞。何佩主任想到之前询问李女士最近是否察觉到胎动异常，李女士提到好几天前就感觉腹中的动静小了很多，但一直拖着没来医院，想在产检时一并检查。何佩主任推测，脐动脉栓塞在几天前可能就已发生！好在手术及时，一旦拖延再多一点时间，孩子胎心消失的概率很大。
从准备手术到新生儿顺利娩出，不到一小时。杭妇院新生儿科立即进行气管插管，为新生儿戴上小儿呼吸机。与此同时，转运设备及车辆也已就位，两院区协力护送孩子前往朝晖院区，准备进行后续手术。
经过48小时全面治疗、调整和仔细观察，杭州市儿童医院王俊教授和普外科（新生儿）副主任裘宇辉等新生儿内外科团队为这个孩子进行了胸腔镜膈疝修补术。手术很成功，术后5天呼吸机顺利撤下，目前孩子情况稳定。
经过杭州市妇女儿童医疗集团两院区的共同努力与协作，这个又有先天性膈疝，又发生了脐动脉栓塞的孩子终于平安来到这个世界，得以健康成长。
杭州市妇女儿童医疗集团成立以来，两院区多学科密切协作：联合诊疗排查先天性缺陷，早筛早防早治；完善急救转运系统，为新生命保驾护航……从产前到产后全面守护胎儿健康。此外，市儿童医院的专家坐诊杭妇院，在妇产科医院也能够享受到儿外科、儿内科及眼科等儿科门诊服务。与此同时，杭妇院在市儿童医院也开设了围产保健门诊与妇科门诊。
同时出现两种罕见病
原因何在？
为什么在李女士身上同时出现了两种复杂的情况？
何佩主任表示，李女士脐动脉栓塞的原因很可能是脐带本身偏细、偏螺旋。脐动脉栓塞的发病率极低，在分娩孕妇中约为1/1300。孕妇一定要进行规律产检，尤其是出现胎动异常频繁或突然减少时要引起警惕，及时到医院就诊。
王俊教授说，先天性膈疝是多因素相关的结果，与遗传因素和环境因素等密切相关，如基因突变、染色体异常、维生素A缺乏和接触一些致畸药物等有一定关系。
先天性膈疝发病率是1/5000到1/2500，算是罕见病。杭妇院产前诊断中心专家提醒，孕妇要进行规律产检。对孕期诊断膈疝的胎儿，可能存在一定的遗传学异常，需通过绒毛穿刺或羊水穿刺等手段进行胎儿遗传学排查，排除各类基因缺陷和染色体异常等综合征。