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商报记者 冯双 通讯员 应晓燕 张煜锌
最近，一个悲伤的消息传来，2016年火爆的印度励志电影《摔跤吧！爸爸》中，饰演“小芭比塔”的苏哈妮·巴特纳格尔因罹患皮肌炎去世，年仅19岁。
据报道，尽管去了许多医院，苏尼哈的病情并未得到及时诊断，苏哈尼的母亲说，“大约两个月前，她的手上出现了一块红斑。我们咨询了不同医院的医生，但都未能诊断出得了什么病。”
2月7日，苏哈尼被紧急送往全印医学科学院接受治疗，但病情继续恶化，最终因肺部感染和液体积聚导致的并发症，于2月16日不幸去世。
女子皮肌炎突发高烧 呼吸科医生的“犹豫”救了她
浙江省立同德医院肾病风湿科团队曾经就接诊过一名皮肌炎患者。
费女士，37岁，是两个孩子的妈妈。两个月前，费女士发现自己的额头、双颊、鼻尖、下巴、后背部、坐骨结节处，还有双手第三掌指关节伸面、双肘关节伸面，逐渐出现了许多红色斑丘疹，爱美的她赶紧去了医院，皮肤科医生看了以后考虑“皮炎”，给她开了点注射药，但治疗5天后，她的皮疹丝毫没有好转，还逐渐出现了双手关节酸胀疼痛和乏力的症状，并且感觉走几步路就胸闷。
直到有一天，费女士突然发热，体温一测有38.3℃，气急得很厉害，于是家人赶紧叫了救护车送到浙江省立同德医院急诊。
经过初步筛查，费女士的肺部很不容乐观，经呼吸科会诊考虑间质性肺病伴感染，原本想要收住呼吸科，但是看到费女士的满脸满手的皮疹，呼吸科医生又犹豫了，嘱咐急诊科医生务必邀风湿免疫科医生会诊过再决定收住哪个科室。
经验丰富的风湿免疫科医生一看，就发现费女士的这些皮疹其实是“皮肌炎”的典型皮损，包括向阳疹、披肩征、枪套征和Gottorn征，而间质性肺炎很有可能也是受累于皮肌炎。不久后费女士的肌炎谱结果回报：抗MDA5抗体+++、抗PM-Scl75抗体++，明确诊断为“MDA5皮肌炎”。
随后进一步检查显示，费女士不仅存在免疫性间质性肺炎，还合并了多重病原体的感染，因此在给予免疫抑制治疗的同时，她还要抗感染，而感染会导致生物制剂的应用推迟。其间费女士出现过药物性肝损、周围神经炎、间质性肺炎加重等多种并发症，情况不容乐观。
万幸的是，经过医护人员的悉心照料，1个月后费女士诸项指标好转，顺利出院，保持门诊随访了，口服药物仍需继续。
相较于苏尼哈，费女士是幸运的，因为当时呼吸科医生的这一犹豫，使费女士少走了很多弯路。
从确诊到离世仅10天
皮肌炎为何如此凶险？
什么是皮肌炎？这种病为何恶化如此之快？并且诊断如此之难？
浙江省立同德医院肾病风湿科主任陈钦介绍道，皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病。它主要攻击人体的皮肤和肌肉组织，造成特征性的皮疹、广泛性的肌肉无力，甚至影响到肺部、心血管和肠胃系统等器官。
皮肌炎的发病机制尚未明确，它可发生于任何年龄，其中儿童期和40-60岁是发病高峰。男女患者之比约为1∶2。
皮肌炎有许多不同亚型，其中最常出现间质性肺病的两种类型是：抗合成酶综合征（ASS）及MDA5+皮肌炎。MDA5+皮肌炎出现快速进展性间质性肺炎的患者死亡率非常高，42%以上的患者在发病后不久就会发生间质性肺炎，且大多数患者会迅速发展为呼吸衰竭，是本病最主要的死因。
皮肌炎的临床表现非常具有迷惑性，极有可能被误诊为皮肤病、红斑狼疮，而导致患者不能在早期被发现，及时接受治疗。
一般情况下，皮肌炎表现为特征性皮疹，如向阳疹、Gottorn丘疹／征、披肩征、V领征、技工手等。除此之外，皮肌炎皮疹多种多样，非特异性皮疹如甲皱僵直性毛细血管扩张、甲小皮增生、坏死性血管炎、网状青斑、雷诺现象、鳞屑性红斑、脱发、类皮肤淀粉样变、脂膜炎和钙沉着等。
医生提醒，如果出现以上可疑皮疹或者不明原因的间质性肺炎，务必到医院进行筛查，虽然皮肌炎现在还无法治愈，但早发现、早诊断、早治疗，是改善皮肌炎患者预后的有效手段。