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记者 吴双 张静 林琳
通讯员 张煜锌 陈岩明 许紫莹
女孩霜霜在工作第一年被确诊为系统性红斑狼疮，才二十出头的年纪就查出此病，当时她感到“天塌了”。
“她因为全身浮肿来我们医院做检查，发现蛋白尿很严重，肾功能也出现了轻度减退，后来发现她是红斑狼疮性肾炎。”
浙江省名中医、浙江省立同德医院肾病风湿科主任中医师鲁盈说，对红斑狼疮患者来说，最关键的就是治疗初期。治疗初期为了控制病情，使用激素药物，可能会出现肥胖等副作用。
霜霜就被药物副作用折磨到一度想要停药，从生理和心理上都很抗拒继续服药。好在通过中西医结合治疗，有效缓解了药物副作用，再通过规律服药及随诊，顺利地在半年内得到了完全缓解，激素仅剩每天1片。
此后的时间里，霜霜一直规律随访，病情得到稳定控制。生活、工作、恋爱都没有受到影响，并且在咨询医生后成功备孕、生子，如今孩子已经上幼儿园了。霜霜最近来医院复查时，还向医生透露了想生二胎的念头。
女孩从读大学到研究生 身边的人都不知道 她是一位红斑狼疮患者
这样的案例不在少数。鲁盈还曾诊治过一位18岁的女孩，高考前突然高热不退，来医院检查发现血液系统出现损伤，检查后竟是红斑狼疮。通过及时的药物治疗以及密切的随访，女孩后来成功参加高考，还考上了一所不错的大学。
“这个患者多年来都没有复发，一直控制得很稳定，这和她依从性好，规律用药密不可分。”鲁盈说，这位患者的激素药量后来减到很少，对生活的影响也非常小。
如今，她考上了研究生、参加了工作，还谈了一个关系稳定的男友。“从读大学到研究生，她身边的人都不知道她是一位红斑狼疮患者。”
红斑狼疮
是不可控制的绝症吗？
浙大二院风湿免疫科主任吴华香主任医师说，系统性红斑狼疮是一种累及多脏器的、自身免疫性炎症性的结缔组织病，每个病人的表现都不一样。症状较轻的病人会出现皮疹、浮肿、手指关节胀痛，严重的病人会出现多器官衰竭。
据统计，我国目前约有100万系统性红斑狼疮患者，发病率居全球第二。虽然红斑狼疮是种需要终身治疗的疾病，但目前临床上的治疗手段相较多年前已十分成熟，绝大部分红斑狼疮的预期寿命和常人无异。前提是患者能积极配合治疗，用科学的方式面对疾病。
另外，几年前狼疮患者的主要死亡原因是疾病所造成的多脏器的损害，而随着医学的进步，目前狼疮患者死亡首要原因已经不是疾病本身，而是重症感染、终末期肾衰等。
可以说，随着诊疗水平的提高，系统性红斑狼疮的生存质量已经大为改善，成为一种慢病。非常多的患者在接受正规治疗及规律随访下，可以正常工作、结婚、生子，享受世间的诸多美好。
复发一次就是对脏器的重创 为什么有人反复发作？
“我的很多狼疮病人，确诊后生活了二三十年的大有人在。生活、婚姻、生育都不受影响，和正常人没什么差异。”
浙江省中医院风湿免疫科主任戴巧定副主任医师强调，很多病人害怕服用激素药带来的副作用，擅自停药、减药，结果产生了更难以控制的影响。
患者小王，20岁时因高烧不退、关节疼痛被查出红斑狼疮。经过服药治疗，病情处于稳定控制期。好在随访及时，病情一直控制得不错。
32岁时，小王顺利结婚。婚后，怕激素药物影响备孕，她自行停用了所有药物。停药后没两个月，全身都肿了起来，尿也很难排出。她这才意识到自己可能不对劲，找到戴巧定医生就诊。
戴巧定给小王做了检查，发现她的血肌酐严重升高，已经达到尿毒症的程度。“因为她擅自停药，导致狼疮性肾炎急性加重。”戴巧定团队通过血液透析清除小王体内多余水分和毒素，同时给予大剂量激素及免疫抑制剂治疗，并配合中药扶正祛邪、活血化瘀。小王终于摆脱透析，回家继续吃药控制病情。
但一年后，小王又出现全身高度浮肿之症——她又没有遵循医嘱，再次停药了。小王的肾脏经过反复的炎症损伤，导致肾小球硬化，肾功能无法恢复，现在需要长期血透维持治疗。
戴巧定说，很多小姑娘都会有这样的情况，自行减药或停药，这样很容易复发。病情复发一次，就会导致脏器功能损伤，出现脏器功能损伤后，就会造成不可逆的影响。反过来说，早诊、早治、控制好病情，基本上对患者的生活没有什么大影响。
目前国际上的权威指南，仍推荐在疾病稳定期以最小剂量的药物去维持疾病的稳定，此时因为药物剂量已经很小，其副作用基本可以忽略，但药物对疾病活动度的维持却起着非常重要的作用，所以千万不要看到情况一有好转就着急停用药物。
怎么减少吃激素导致的副作用？
中西医结合治疗效果较佳
浙江省中医院肾病科林凡主任医师表示，至少50%以上的红斑狼疮患者会出现狼疮性肾炎，大部分患者仅仅出现尿检异常，如蛋白尿、镜下血尿，随着病情的加重，部分患者可能出现肉眼血尿、肾病综合征，甚至肾功能不全。
随着狼疮性肾炎治疗方案改进和个体化，狼疮性肾炎治疗缓解率显著提高，我国狼疮性肾炎的10年肾脏存活率（指的是没有到透析或者移植阶段）约81%-98%，但狼疮性肾炎复发率仍较高（33%-40%），导致肾脏慢性损伤甚至进展至终末期肾病。
日晒、劳累、情绪波动、感染都是红斑狼疮复发的高危因素。戴巧定说，狼疮患者的治疗除了定期随访、按医嘱服药外，还要注意做好防晒、情绪相对稳定、不可太过劳累以及比常人更注重防护感染。紫外线会杀伤皮肤细胞，红斑狼疮患者的免疫系统很可能在这种情况下过度激活，导致病情暴发或加重。“一般我都会交待患者尽量在上午10点-下午4点减少出门，出门穿长袖、戴帽子等。”
对于红斑狼疮的治疗，鲁盈提到，红斑狼疮治疗分两个阶段，一个是诱导期，即病情活动期，往往需要通过大剂量激素快速控制病情，所以这个阶段可能存在导致肥胖的副作用。但近些年，随着免疫制剂、生物制剂联合激素药物的广泛应用，再加上中药有效降低西药的副作用，吃激素也不会导致很严重的副作用，且都在可控范围内。还有一个是维持期，这时病情相对稳定，激素减为最小剂量维持治疗，绝大多数患者体型都已经恢复到原来状态。
“很多患者吃了激素药物后，可能会出现一些热性症状，服用中药能有效降低热性症状。”鲁盈介绍，与此同时，中药可以补气、养阴，能够增强使用免疫抑制剂后下降的机体免疫力。鲁盈通过研究发现，中药能够增效减毒，改善长期服用激素引起的获得性激素耐药，从而提高疗效。
目前10年存活率已达90%
红斑狼疮治疗有望进入新时代
近年来，红斑狼疮的治疗有了很大突破，新的药物、治疗方式和手段都有了飞速提升。吴华香说，六七十年前，系统性红斑狼疮的10年存活率只有50%，而目前，10年存活率已经提高到了90%。
她接诊的患者中，有部分病情比较轻，接受个性化诊疗后中途不再复发，后来渐渐减少激素用药，到最后基本只要2-3天吃半颗激素药，甚至停用激素。
吴华香提到，浙大二院风湿免疫科正在进行CAR-NK细胞疗法（嵌合抗原受体NK细胞免疫疗法），临床试验表明，CAR-NK治疗发生炎症因子风暴和神经毒性的概率明显降低。“这样的治疗效果，使我们临床医生第一次感觉到系统性红斑狼疮真的有治愈的希望。”
浙大二院肾脏内科胡颖主任医师说，随着医学技术的不断发展和成熟，狼疮患者的病情有望得到更好的控制，针对成年狼疮患者的CAR-T疗法（嵌合抗原受体T细胞免疫疗法）在上海开始进行临床研究，这预示了红斑狼疮的无激素治疗或在未来成为可能。
医疗保障外
还要给予心理支援
对红斑狼疮患者来说，比较难克服的一点就是心理上的障碍。吴华香提到，很多患者在刚确诊时是最难接受的。一直以来正常的人生，却突然有了这样一种终身伴随且需要终身治疗的疾病。
最难度过的时期是刚开始服用激素药的阶段，激素药会让人短期变胖。这对很多处于花期的女性来说，最难接受。事实上，这个时候最重要的是让患者树立信心：得了狼疮没什么大不了。
“我一般都会安慰患者副作用会慢慢消退，稳定之后减量，不太会再出现这样的副作用。让他们成功迈出第一步很重要。基本上，我的患者度过这个时期之后的状态都不错，病情稳定，能够较积极地面对生活。”吴华香说。
鲁盈也注意到了这一点，她发现，对于年纪较小的患者来说，被告知得病其实是件比较残忍的事。“很多时候，我都跟患者家长说，在积极治疗疾病的同时需要关注孩子的心理状况。”鲁盈说，慢性病患者都难以避免有这样的焦虑，给他们足够的信心、关注到他们的心理变化也很重要。
（为保护当事人隐私，文中患者为化名）