记者 林琳 通讯员 方序 许紫莹
每年季节更替,都是鼻炎患者最难熬的时候,可是对于34岁的彭先生(化名)来说,这个困扰持续的时间更长——他的“鼻炎”似乎一年四季随时都可能发作。
鼻塞、流鼻涕、打喷嚏、喘不上气……而且随着时间的推移,症状越来越严重。
按照鼻炎、哮喘治了十几年都没有效果
这天,彭先生来到浙大二院过敏(变态反应)科就诊,他进门时一直在流黄脓鼻涕、打喷嚏,呼吸也十分费力,看起来精神萎靡。
“听说你们这里的过敏原检测最全面,我想来测一下我到底是什么过敏。”彭先生告诉接诊的杨波云医生,自己已经被“鼻炎”折磨了整整14年,这些年来辗转多家医院,各种鼻喷激素、过敏药物几乎都吃遍了,可是收效甚微,每次急性发作时都要到医院急诊进行静脉注射治疗,才能稍微缓解一些。
杨波云翻阅了彭先生厚厚的一沓病历和检查报告,所有的诊断都是“鼻炎伴哮喘”,给予的也都是常规药物治疗。
据彭先生说,自己因为工作原因经常要出差,在户外的时间很多,每次出门都必须随身带药。前段时间他去了趟高原,气喘发作得更厉害了,吃了药都没用,嗅觉也丧失了,现在什么味道都闻不出来,工作和生活都很受影响。
杨波云说,临床上确实有一些难治性的鼻炎伴哮喘,特别顽固,常规治疗效果不佳。但她在查阅病历时发现,彭先生不只是有鼻炎症状,还有常年的慢性荨麻疹,四肢均有皮疹及麻木感,以前用过一些营养神经的药物,也没有任何改善。
其中有一个异常指标更是引起了她的注意——在数十张血常规检测报告中,彭先生的嗜酸性粒细胞数值均高于正常范围。“这不太像是单纯的过敏疾病,更像是一种全身性的病变。”
真正的病因藏在血常规的一项指标里
杨波云进一步向彭先生询问病史,得知他既往检查时,多次胸部CT提示肺部有炎症灶、小结节,胃肠镜检查也提示间质嗜酸性粒细胞浸润。
种种看似微小的线索聚集在一起,让杨波云想起了一种疾病——嗜酸性肉芽肿性血管炎。
“这是一种少见病,属于自身免疫性疾病,大部分患者最初发病时就是以喘息、咳嗽、鼻炎为表现,随着病情的进展,会累及其他多个器官。”为了进一步求证,杨波云给彭先生安排了过敏原检测、肌电图检测等一系列检查。
检查结果和杨波云预想的差不多——彭先生的过敏原检测并无异样,反而是肌电图提示有多发性神经根性病变可能,而这恰恰也是嗜酸性肉芽肿性血管炎的典型症状之一。
杨波云说,嗜酸性肉芽肿性血管炎的诊断标准比较复杂,通常有6点,包括血常规提示嗜酸性粒细胞升高、慢性鼻窦炎、哮喘样发作、肺部游走性病灶、组织活检提示嗜酸性粒细胞浸润、多发性神经病变。而这些特点彭先生几乎都有。
根据这个诊断,杨波云建议彭先生,可以选择传统的口服激素和免疫制剂治疗,也可以尝试一些新的生物制剂,治疗针对性更强。
彭先生经过比较,选择了每月一次的生物制剂治疗,目前已治疗3个月,第一个月鼻炎、哮喘等症状就有明显改善,嗅觉也恢复了正常,嗜酸性粒细胞维持在正常水平,只是四肢麻木感还没有完全消失。
杨波云说:“这种免疫性疾病的治疗需要一个过程,目前来看治疗效果还是不错的,后续彭先生应该会恢复得更好。”
未及时诊断治疗会造成不可逆的脏器损害
“如果不是这次检查,我不知道还要被‘鼻炎’耽搁多久。”如今,彭先生的工作、生活都已经恢复正常,他很感激杨波云为他找到了“真相”。
杨波云告诉他,嗜酸性肉芽肿性血管炎如果不尽早诊断、及时治疗,会越来越严重,因为嗜酸性粒细胞随着血液循环在全身游走,在肺部、胃肠道、肾脏、心脏、肝脏等多个脏器都会有累积,并对这些器官造成损害,严重的甚至可能危及生命。
她曾接诊过另一位同病患者,18岁起病后一直没有发现病因,直到40岁才确诊,当时这位患者的一个肾脏已经被摘除,并且发生了肝硬化,虽然目前接受了针对性的治疗,但肝脏和肾脏的损害已经是不可挽回的了。
“这种病早期主要表现在呼吸道,随着血液和组织中的嗜酸性粒细胞持续升高,会累及全身的血管和多个脏器,晚期病人可能出现皮肤溃烂、全身麻木、心肌炎、心脏骤停等。”杨波云表示,由于很多患者和一些医生对于这种疾病的认知度不够,没能全面评估病情,就很容易导致误诊和漏诊。
如果患者除了血常规中相关指标异常,有鼻炎、哮喘样的症状表现,还伴有肺部非固定性的浸润灶、单发或多发性神经病变,一定要引起警惕,尽早到医院完善相关检查,明确病因。
专家点评:
浙大二院过敏(变态反应)科负责人 汪慧英
临床诊治,贵在用心。很多疑难杂症其实没有那么难,线索都静静躺在病历中,等待细心的医生去发现和归纳。嗜酸性肉芽肿性血管炎是一种罕见病,也是一种全身性疾病,在日益专科化精细化的医学大环境下,在门诊很容易被医生忽视,而一目了然的单器官症状也极具迷惑性。但作为医生,对反复就诊难以控制的疾病需要留个心眼,像杨波云医生那样,在这个患者的诊治中,抓住一个嗜酸性粒细胞增高和全身多发脏器损害的特征,利用自己的学识,拨开层层迷雾,最终豁然开朗,使得疑难杂症一目了然、可防可治。医之大者,有爱心有耐心,莫过于抓住细节,探索到底。